Le déficit en facteur VII est un trouble de la coagulation qui cause des saignements abondants ou prolongés après une blessure ou une opération. Le déficit en facteur VII survient soit lorsque l’organisme ne produit pas de facteur VII en quantité suffisante, soit lorsqu’un autre problème – souvent une autre maladie – affecte son fonctionnement.
Le facteur VII est une protéine produite dans le foie qui joue un rôle important dans la coagulation du sang. C’est l’un des quelques 20 facteurs de coagulation impliqués dans le processus complexe de la coagulation. Pour mieux comprendre le déficit en facteur VII, il est utile de connaître son rôle dans le processus normal de coagulation.
Coagulation sanguine normale
Coagulation sanguine normale
La coagulation se déroule en quatre étapes :
1. La vasoconstriction
Lorsqu’un vaisseau sanguin est rompu, il se contracte immédiatement pour endiguer le saignement. Puis le vaisseau sanguin blessé libère dans le sang une protéine appelée facteur tissulaire. La libération du facteur tissulaire agit comme un appel SOS, donnant l’ordre aux plaquettes et aux autres facteurs de coagulation de se rendre sur le site de la blessure.
2. Formation d’un caillot plaquettaire
Les plaquettes arrivent les premières sur le site de la blessure. Elles s’attachent au tissu blessé et entre elles pour former un bouchon temporaire souple sur la plaie. Cette étape est appelée hémostase primaire.
3. Formation d’un caillot de fibrines
Une fois que le caillot temporaire s’est formé, les facteurs de coagulation mettent en œuvre une réaction complexe en chaîne pour libérer la fibrine, une protéine solide et filamenteuse. La fibrine s’enroule sur elle-même et autour du caillot souple jusqu’à ce qu’il se transforme en un caillot de fibrines, solide et insoluble. Ce nouveau caillot scelle le vaisseau sanguin rompu, et il forme une protection pendant la reconstitution des tissus.
4. Cicatrisation de la plaie et dissolution du caillot de fibrines
Au bout de quelques jours, le caillot de fibrines commence à rétrécir, en tirant les extrémités de la plaie l’une vers l’autre pour permettre la formation de nouveaux tissus sur la plaie. Au fur et à mesure que les tissus internes se reconstituent, le caillot de fibrines se dissout et est absorbé.
Si le facteur VII ne fonctionne pas correctement ou s’il est en quantité insuffisante, le caillot de fibrines plus solide ne pourra pas se former normalement.
Causes
Le déficit en facteur VII peut être héréditaire ou acquis. Sa version héréditaire est très rare. Moins de 200 cas ont été répertoriés. Vos deux parents doivent porter le gène déficient pour que vous soyez affecté.
Le déficit acquis en facteur VII survient quant à lui après la naissance. Il peut être lié à des médicaments ou des maladies interférant avec le facteur VII. Les médicaments suivants peuvent altérer ou diminuer les fonctions du facteur VII :
- antibiotiques
- anticoagulants comme la warfarine
- certains traitements du cancer, notamment l’interleukine 2
- traitement à la globuline anti-thymocyte de l’anémie aplasique
Les maladies et pathologies suivantes peuvent interférer avec le facteur VII :
- maladies du foie
- myélome
- sepsis
- anémie aplasique
- carence en vitamine K
Symptômes
Les symptômes peuvent varier de modéré à sévère, selon la quantité disponible de facteur VII. Les symptômes modérés pourront être les suivants :
- ecchymoses et saignements des tissus moux
- saignements plus longs après une blessure ou une extraction dentaire
- saignements dans les articulations
- saignements de nez
- saignements dans les gencives
- règles abondantes
Dans les cas plus graves, les symptômes suivants peuvent se manifester :
- destruction des cartilages des articulations à la suite de saignements
- saignements dans les intestins, l’estomac, les muscles ou la tête
- saignements abondants après un accouchement
Diagnostic
Le diagnostic sera établi sur la base de vos antécédents médicaux, d’éventuels problèmes de saignement dans la famille, et de tests de laboratoire.
Les tests de laboratoire suivants pourront être effectués :
- analyses des facteurs de coagulation, en vue d’identifier des facteurs manquants ou dysfonctionnels.
- analyse du facteur VII, permettant de mesurer le taux de facteur VII et son efficacité.
- temps de Quick, permettant de mesurer le temps de coagulation affecté par les facteurs I, II, V, VII et X.
- temps de prothrombine partiel permettant de mesurer le temps de coagulation affecté par les facteurs VIII, IX, XI, XII et de von Willebrand.
- tests d’inhibiteurs permettant de déterminer si votre système immunitaire n’attaque pas lui-même les facteurs de coagulation.
Traitement
Le traitement du déficit en facteur VII consistera (1) à contrôler les saignements, (2) à traiter la pathologie sous-jacente et (3) à prendre les précautions nécessaires avant une intervention chirurgicale ou dentaire.
Contrôle des saignements
En cas de saignement, vous pourrez subir des injections de facteurs de coagulation pour renforcer la coagulation. Les agents de coagulation communément utilisés sont le complexe de prothrombine humain, le cyroprécipitate, le plasma frais congelé et le recombinant humain de facteur VIIa (NovoSeven).
Traitement des pathologies sous-jacentes
Une fois que les saignements seront contrôlés, il faudra s’attaquer aux causes médicamenteuses ou pathologiques du déficit ou du dysfonctionnement du facteur VII.
Traitement prophylactique avant une intervention chirurgicale
Si vous devez subir une opération, votre médecin pourra vous prescrire des médicaments pour réduire les risques de saignement abondant. La desmopressine est un spray nasal souvent prescrit qui permet d’activer toutes les réserves disponibles de facteur VII en prévision d’une intervention mineure. Pour les interventions plus sérieuses, votre médecin pourra vous prescrire des injections de facteurs de coagulation.
Long terme
Si vous souffrez de la forme acquise du déficit en facteur VII, c’est probablement un médicament ou une maladie qui est en cause. Votre pronostic à long terme dépendra du traitement du problème de fond. Si vous souffrez de la forme héréditaire, plus sévère, du déficit en facteur VII, vous devrez être suivi de près par votre médecin et votre centre d’hémophilie afin de contrôler les risques de saignement.
